Encefaliti Spongiformi Trasmissibili (TSE)

Patologie causate da una forma anomala di una proteina cellulare detta proteina prionica (PrP)

 

Agente eziologico e distribuzione

Forma anomala di una proteina cellulare detta proteina prionica (PrP). L’Italia è uno stato membro a rischio trascurabile.

Normativa di riferimento

• Reg. (CE) n. 999/2001;
• Decreto 25 novembre 2015.

Classificazione della malattia

Reg. (UE) 429/2016: art. 2, comma 2, lettera b. 

Zoonosi - Trasmissibilità all’uomo (SI/NO)

SI’

Fonti di trasmissione: insorgenza sporadica (Malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) sporadica) , mutazioni nel gene della PrP (PRNP), infezione accidentale dovuta a procedure mediche con materiale biologico contaminato o ferri chirurgici non correttamente decontaminati (MCJ iatrogena), consumo di prodotti infetti (come la variante della MCJ derivante dall'encefalopatia spongiforme bovina o il kuru causato dal cannibalismo rituale).

Sintomi: disturbi comportamentali, alterazioni della personalità o depressione, disturbi sensoriali. La maggior parte dei pazienti sviluppa precocemente atassia cerebellare, mentre mioclono, coreo-atetosi e demenza compaiono con la progressione della malattia. La malattia è letale.

Link: Istituto Superiore di Sanità: Registro nazionale della malattia di Creutzfeldt-Jakob e sindromi correlate - vai alla pagina

Specie colpite

Bovini (Encefalopatia Spongiforme Bovina - BSE), Bufalini (BSE), Ovini (Scrapie), Caprini (Scrapie), Cervidi (Malattia da deperimento cronico - CWD), Visoni (Encefalopatia Trasmissibile del Visone - TME), Gatti (Encefalopatia Trasmissibile Felina - FSE); Uomo (MCJ e variante Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insonnia familiare fatale e kuru).

Breve descrizione della malattia

Le encefalopatie spongiformi trasmissibili sono un gruppo di malattie neurodegenerative che colpiscono il sistema nervoso centrale dell’uomo e degli animali. Le TSE sono causate da un agente trasmissibile chiamato prione, una forma anomala di proteina.

Trasmissione

Le modalità di trasmissione della malattia negli animali sono:

• orizzontale, attraverso il contatto diretto tra animali malati e sani o tramite ingestione di alimenti contaminati e contatto con fluidi biologici (placenta e residui del parto);
• verticale da madre a feto in particolare nel periodo perinatale. 

Sintomi

Alterazione del comportamento, incoordinazione dei movimenti, alterazione della sensibilità, del movimento, alterazione del sistema nervoso autonomo, stato di nutrizione scadente (emaciazione) con appetito conservato, aree alopeciche simmetriche, muso e/o zampe imbrattati, presenza di lesioni cutanee da autotraumatismo (eritemi, escoriazioni, croste). Nel caso di animali appartenenti alle specie ovina e caprina vello facilmente staccabile e modificazioni della qualità della lana.

Cosa fare in caso di sospetto (Campioni da prelevare)

Bovini, Bufalini, Ovini, Caprini, Cervi (Cervus elaphus) di qualsiasi età: abbattuti a seguito di sintomatologia nervosa riconducibile a una TSE, dovranno essere sottoposti ai test diagnostici a livello del tronco-encefalico (obex). Per la diagnosi di CWD prelievo del tronco encefalico e dei linfonodi retrofaringei mediali della sola specie cervo (Cervus elaphus) esclusivamente della categoria dei morti o abbattuti perché clinicamente sospetti. 

Prevenzione e controllo

• Piani di sorveglianza attiva e passiva a livello europeo, nazionale e regionale;
• Divieto di somministrazione ai ruminanti di proteine derivate da mammiferi;
• Rimozione dei materiali specifici a rischio (MSR);
• Controllo dei prodotti di origine animale derivati da ruminanti.

Vaccinazione

No

Per approfondire

• Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Piemonte Liguria e Valle d'Aosta: CEA Centro di referenza nazionale per lo studio e le ricerche sulle encefalopatie animali e neuropatologie comparate - vai alla pagina
• ReSolVe Rete di Sorveglianza Epidemiologica della Regione Veneto: TSE - vai alla pagina
• IZSVe Istituto Zooprofilattico Sperimentale delle Venezie: Malattie e patogeni - vai alla pagina